159 patients, la moitié d’hommes
21 nouveaux patients dont 7 diagnostiqués à l’âge adulte
3 en attente de transplantation
19 suivis en post transplantation
2 décès
2 transferts dans un autre CRCM

La mucoviscidose reste la maladie génétique grave la plus fréquente. L’incidence de la maladie est hétérogène sur le territoire national. La région Nord Pas de Calais représente 8% de la population nationale déclarée à l’observatoire national de la mucoviscidose (480 patients minimum). La population adulte est croissante du fait de l’amélioration des soins et représente actuellement 40% des patients suivis dans notre région.

Parmi les soins on distingue les thérapeutiques médicamenteuses, la kinésithérapie de drainage bronchique et l’activité sportive. Depuis 1992 (Nixon 1992, Moorcroft 1997, Pianosi 2005), nous avons la preuve que la capacité à l’effort est l’un des déterminants du pronostic vital de ces malades  (la survie à 8 ans est de 83% pour les patients ayant une capacité à l’effort > 82 %, de 51% si cette capacité à l’effort est entre 59 et 82% et de 38% si elle est inférieure à 58%). La pratique du sport conditionne dont une partie de l’avenir de ces malades. Elle participe également à améliorer la fonction respiratoire, les symptômes, la qualité de vie, le recours aux soins et l’insertion sociale.

LES LIMITES

Dans le cadre de Centre de Compétence pour la Mucoviscidose, les professionnels prennent en charge spécifiquement ces patients. Un certains nombres de limites se présentent pour la pratique d’une activité physique :

Pour les patients :

La limite financière
La difficulté de s’intégrer à un groupe de personnes non malades (capacité physique plus faible +++, symptômes contraignants (la toux et les expectorations en public).
Les réticences des parents ou de l’entourage
L’absence de « culture sport » contrairement à d’autres pays de la CEE (Nordistes)
L’assiduité et le soutien pour poursuivre les activités
Sport = Performance dans l’idée de certains patients

Pour les soignants :

Coût du matériel
Acquisition du matériel non prioritaire pour un centre hospitalier
Vivre la pratique sportive comme une contrainte supplémentaire

PROJET MENE AVEC L'AICM

Sur le thème positif du sport, nous avons mené avec le soutien de l’AICM un projet autour de patients adultes atteints de mucoviscidose.

Objectif principal :

Permettre aux patients mucoviscidosiques d’accéder facilement à une activité physique régulière, individualisée, au domicile ou en milieu hospitalier.

Objectifs secondaires :
Assurer la sécurité des patients pris en charge au domicile et suivre l’efficacité du réentraînement.

MOYENS :

Mise à disposition par l’AICM de matériel et d’équipement sportifs pour les patients, à leur domicile ou dans le cadre hospitalier. Les choix se sont portés sur des cycloergomètre, des vélos elliptiques, des pédaliers de lits, des électrostimulations percutanées et des steppers.

La sécurité des patients et l’évaluation de l’efficacité étaient assurées par le prêt d’oxymètres de pouls et de cardiofréquencemètres.

Le programme, l’efficacité et le suivi du réentraînement étaient assurés par les équipes du CRCM avec des tests d’effort, des tests de souffle et une mesure de la qualité de vie. Cette démarche était intégrée dans une prise en charge globale du patient avec un objectif d’éducation thérapeutique. Chaque prise en charge donnait lieu à un contrat entre l’équipe et le patient.

PATIENTS CONCERNES :

La priorité est mise chez les patients au stade de transplantation pulmonaire, puisque le pronostic de la greffe dépend notamment de la condition physique et musculaire des malades.
Puis, cette démarche était proposée aux patients présentant un important déconditionnement musculaire et une instabilité de leur état respiratoire.
Enfin, si la quantité de matériel disponible le permettait, le prêt de matériel était fait pour les patients en demande.

RESULTATS :

Plus de 20 patients au domicile ont bénéficié de ce soutien dont 8 greffés. 12 patients hospitalisés de façon prolongée ont bénéficié d’un soutien musculaire par : électrostimulation, pédaliers de lit et/ou vélo en chambre.

Pour 60% des patients, le bénéfice a été significatif, quelque soit la sévérité de l’atteinte musculaire initiale. Certains patients ont vu leur maladie se stabiliser pendant plusieurs mois, voire année. Dans tous les cas, ils ont confirmé un bénéfice sur l’image de soi et l’image corporelle.

Dans 40% des cas nous avons du constater l’échec de la stratégie mise en place. Les principales causes sont :
Le manque de motivation,
L’absence de suivi et de soutien direct au domicile.

PERSPECTIVES :

Collaboration AICM et éducateur sportif du réseau 59-62 :

Objectifs :
Chez les enfants et les adolescents : 
Initiation à l’activité sportive et incitation à la poursuite du sport.

Dans la population adulte :
Prévenir et corriger le déconditionnement musculaire.
Améliorer le pronostic vital en agissant sur la dégradation fonctionnelle respiratoire et l’état nutritionnel.
Améliorer l’image corporelle et l’intégration socioprofessionnelle.

Modalités d’intervention de l’éducateur sportif :

L’équipe médicale du CRCM rencontre le patient pour évaluer ses souhaits et ses besoins (questionnaires, entretien individuel sur les facteurs facilitant : transports, fratrie, finances, disponibilités parentales …) et les mettre en adéquation avec son état clinique, afin de garantir sa sécurité médicale (tenir compte du diabète, de l’insuffisance respiratoire …).

QUELLE EVALUATION INITIALE, OU ET POUR QUEL PATIENT ?

Pour tous les patients :
Evaluation des souhaits et des connaissances du patient par la réalisation d’un diagnostic éducatif au sein du CRCM (durée = 1h à 1h30 par patient) avec évaluation des connaissances spécifiques liées à la maladie (contre-indication spécifique des sports de contact si le patient et porteur d’une chambre implantable, règles d’hydratation et de surveillance du diabète en fonction du niveau et de la durée de l’activité sportive par exemple).

Evaluation générale de :

la fonction respiratoire,
la mesure de la masse maigre et de la masse grasse,
la qualité de vie (CFQ 14 et 14+),
la dyspnée,
la fatigabilité des membres inférieurs,
la fréquence des exacerbations,
des besoins en oxygène si applicable,
des indicateurs subjectifs par échelles visuelles analogiques pour :
        - l’observance à la pratique sportive,
        - l’observance des thérapeutiques,
        - la tolérance de l’activité sportive,
        - la motivation à la pratique sportive,
        - l’impact sur la santé globale.

Evaluation des capacités physiques :

Pour les patients sans atteinte respiratoire sévère :
Test de marche (à l’hôpital),
Shuttle test ou épreuve d’effort métabolique (à l’hôpital),
Stepper de 6 minutes (au domicile).

POUR LES PATIENTS AVEC ATTEINTE RESPIRATOIRE SEVERE :

Evaluation en milieu hospitalier de l’aptitude en condition aérobie et des critères de réhabilitation à l’effort par une épreuve d’effort incrémentale sur cycloergomètre ou par shuttle test avec mesure de la fréquence cardiaque et de la saturation transcutanée en oxygène.

La procédure de réhabilitation est établie par le médecin du CRCM : type d’activité, niveau d’intensité, durée, fréquence et modalité d’accompagnement (oxygénothérapie, ventilation …).

Evaluation de l’environnement sportif du patient : quelles structures sportives encadrées et non encadrées ? Respect des règles d’hygiène ? Coût ?

QUELS INDICATEURS D'EFFICACITE ?
Le délai d’évaluation dépend de la demande : environ 8 semaines pour une prise en charge de réhabilitation et 6 mois pour une initiation à l’activité sportive.

EVALUATION DES BESOINS DU RESEAU SUR 1 ANNEE
Le nombre de patients susceptibles de pouvoir bénéficier d’une telle prise en charge est ainsi estimé, pour une année :

au stade d’initiation au sport : 30 patients / an,
au stade de réhabilitation respiratoire et musculaire : 35 patients / an (dont 20 patients en conditionnement à la transplantation pulmonaire).